fbpx

Апластична анемия

07 / 04 / 2021
Написана от

Апластичната анемия е заболяване, чиято основна проява е значително увреждане на трите компонента на хемопоетичната система (системата, която изгражда кръвните компоненти): 

  • червената линия - образува червени кръвни клетки, които съдържат хемоглобин; 
  • бялата линия - образува бели кръвни клетки;
  • тромбоцитната линия - отговаря за съсирването на кръвта. 

В резултат на това нараняване се наблюдава значително намаляване на компонентите на трите реда в костния мозък и в периферната кръв.

Естествената среда, в която се развиват компонентите на хемопоетичната система, се нарича „микросреда“. Има взаимодействия между стволови клетки, които са източник на развитието на хемопоетичната система и тяхната естествена среда. Механизмът, който причинява развитието на апластична анемия, е отказ на стволовите клетки поради дефект в тях самите или поради фактори, действащи в „микросреда“ като атака от имунитета или липса на растежни фактори, които насърчават развитието на хемопоетичната система. Болестта може да бъде вродена или придобита, разбра МедКонсулт.бг.

Честотата на заболяването варира от 2-5 на 1 000 000 души, като няма разлика в разпространението му сред мъжете и жените.

Симптоми на апластичната анемия

Симптомите са свързани с постепенното развитие на костния мозък и включват:

  • бледост;
  • слабост;
  • умора поради анемия (намалено ниво на хемоглобина);
  • симптоми на кървене поради тромбоцитопения (намален брой тромбоцити); 
  • вторични инфекции до неутропения (намален брой на неутрофилите).

Причини и рискови фактори за развитие на придобита апластична анемия

  • лекарства - някои лекарства могат да причинят развитието на заболяването в зависимост от дозата на лекарството, като химиотерапия. Други медикаменти могат да причинят апластична анемия поради свръхчувствителност, като някои антибиотици, противовъзпалителни лекарства или лекарства за разреждане на кръвта;
  • лъчева терапия предимно във високи дози или продължителна експозиция;
  • излагане на определени химикали като бензен;
  • инфекция на някои вируси главно хепатит (вирус, който причинява чернодробни заболявания), EBV вирус, провирус и вирус на СПИН;
  • бременност, рядко може да причини апластична анемия;
  • автоимунните заболявания като лупус понякога се свързват с развитието на апластична анемия.

Диагностика и тестване

Диагнозата се поставя с помощта на периферна кръвна картина, където може да се наблюдава намаляване на трите реда кръв, както и с помощта на биопсия на костен мозък, която може да се използва за демонстриране на изчерпване на всички елементи на хемопоетичната система и относително увеличение в мастните клетки. Има индекси за диагностициране на тежка апластична анемия, базирана на периферната кръвна картина и костния мозък, като техните констатации показват рязко намаляване на 3-те редици кръв.

Как да се справим с болестта 

Лечението на апластична анемия се състои от поддържаща и целенасочена терапия. Повечето пациенти, ако получат само поддържащи грижи без целенасочено лечение, ще загубят живота си в рамките на година или две. Поддържащите грижи включват прилагане на кръвни продукти и дългосрочно антибиотично лечение. Целенасоченото лечение включва трансплантация на костен мозък от донор (за предпочитане брат или сестра) или имуносупресивна терапия и растежни фактори, научи MedConsult.bg.

Лечението чрез трансплантацията на костен мозък е ефективно за  60% - 90% от пациентите. Степента на успех на лечението зависи от възрастта на пациента, откриването на донора и степента на съвпадение между донора и реципиента. Основните усложнения на това лечение са неспособността за абсорбиране на импланта и имплантното заболяване срещу гостоприемника. Това е тежко заболяване, което произхожда от импланта, атакуващ телесните системи на пациента.

Ако не е възможно да се извърши трансплантация от донор, обичайно е да се прилага имуносупресия. Този избор се основава на положителната връзка между свръхактивната имунна система и развитието на болестта.