fbpx

Видове хемолитична анемия

12 / 05 / 2021
Написана от

Анемията е състояние, при което червените кръвни клетки или способността на еритроцитите да пренасят кислород не могат да отговорят на физиологичните нужди на организма, които зависят от възрастта, пола, надморската височина, пушенето и бременността. Анемията в много случаи е проявление на често срещани и сериозни заболявания. В статията ще се съсредоточим върху хемолитичните анемии, т.е. заболяването причинени от повишен разпад на еритроцитите.

Еритроцити (червени кръвни клетки) живеят в циркулацията на здрав човек в продължение на 100-120 дни. Преждевременното им разрушаване се случва по време на хемолиза. При патологични обстоятелства те изчезват предимно в далака, често в черния дроб или други органи (екстраваскуларна хемолиза), понякога директно в кръвния поток (вътресъдова хемолиза). 

Анемията възниква, когато има дисбаланс между образуването и смъртта на еритроцити, така че хемолитичната анемия се развива само когато костният мозък не е в състояние да компенсира ускореното разрушаване на червените кръвни клетки. 

Хемолитичните анемии могат да бъдат разделени на вродени или придобити, споделя МедКонсулт.бг.

Вродена хемолитична анемия

Най-често срещаните видове са сърповидно-клетъчна анемия и таласемия.

Сърповидно-клетъчна анемия

При това заболяване тялото образува ненормален хемоглобин, което кара определени червени кръвни клетки да се променят до формата на сърповидно-клетъчни клетки при определени условия. Ако сте наследили само 1 мутирал ген (т.е. сте хетерозиготен), симптомите на заболяването са минимални. Тежките прояви могат да бъдат в присъствието на 2 мутирали гена (хомозиготна форма). След като дават кислород на тъканите, червените кръвни клетки променят формата си на полумесец. Такива кръвни клетки могат да запушат малки кръвоносни съдове, причинявайки болка в засегнатата област. 

Диагностиката на болестта може да се извърши пренатално чрез изследване на проба от околоплодната течност. Лечението зависи от вида, честотата и тежестта на симптомите. Превенцията на инфекции, дехидратация, излагане на студ, стрес играе важна роля при лечението.

Таласемия 

Това е вродено разстройство, причиняващо небалансирано производство на отделни глобинови вериги, което води до образуването на необичайно малки еритроцити. Само най-тежката форма е свързана със значително намалена жизнеспособност на еритроцитите и хемолиза. 

Заболяването може да доведе до проблеми с растежа, жълтеница и тежка анемия. Умерената форма не е придружена от значителна хемолиза и обикновено има лека или дори липсва анемия и заболяването се диагностицира само чрез откриването на малки еритроцити при тестове на кръвта, без по-забележими симптоми. 

Таласемията се причинява от вродено разстройство при производството на един или повече видове хемоглобинови глобинови вериги. Според вида на дефектната глобинова верига, таласемията се разделя на алфа таласемия и бета таласемия.

Други нечести вродени хемолитични анемии:

  • наследствена сфероцитоза - откриване на анормални сферични еритроцити (сфероцити) в периферна кръвна намазка. Такива червени кръвни клетки са много твърди, не преминават през далака като нормалните и по този начин умират преждевременно;
  • наследствена елиптоцитоза - овална форма на еритроцитите;
  • дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G6PD);
  • дефицит на пируват киназа;

Диагностика на заболяванията 

Ако тези вродени заболявания имат само леки симптоми, те могат да бъдат открити случайно само, когато кръвта се изследват по друга причина.

Следните тестове са специализирани за диагностика на тези вродени заболявания:

  • електрофореза на хемоглобина;
  • ДНК анализ - не се използва рутинно, помага за точна диагностика на хемоглобинопатия, таласемия и статус на носител (хетерозиготен, хомозиготен);
  • тестове за осмотична резистентност.

Тези болести не са лечими. Терапията може само да облекчи симптомите, научи MedConsult.bg.

Придобита хемолитична анемия

Това е голяма група заболявания, които включват например:

  • автоимунна хемолитична анемия - причинява се от антитела, които се образуват в тялото срещу собствените му еритроцити. Съществува повишен риск от развитие на заболявания като системен лупус еритематозус, ХИВ и хепатит;
  • инфекции като малария, инфекциозна мононуклеоза;
  • реакция след трансфузия - причинена от несъвместимост на кръв между донора и реципиента. Това е много рядко събитие, но ако се случи, това е сериозно усложнение;
  • несъвместимост на майчината и детската кръвна група - може да доведе до хемолитична болест на новороденото;
  • лекарства - Някои лекарства, като пеницилин, могат да предизвикат производството на антитела към еритроцитите или да причинят директно им унищожаване;
  • пароксизмална нощна хемоглобинурия - рядко заболяване, засягащо червените, белите кръвни клетки и тромбоцитите, някои протеини липсват на повърхността им. Това се дължи на придобита промяна или мутация в така наречения PIGA ген на стволовата клетка на костния мозък. Въпреки че е генетично обусловено заболяване, то не се предава на следващото поколение - не е вродено заболяване. Един от симптомите е тъмната урина, причинена от наличието на хемоглобин. Това е най-очевидно сутрин, когато урината е най-концентрирана. Пристъп на заболяване може да бъде причинен от друга болест или повишено физическо натоварване.

Откриване на заболяванията

Диагнозата на тези видове хемолитична анемия може да бъде поставена въз основа на симптомите, резултатите от физикалния преглед и личната история. Личната история разкрива например кръвопреливане, лечение с пеницилин, сърдечна хирургия. Резултатите от кръвните тестове могат да варират.

Въз основа на получената информация могат да се добавят някои от следните допълнителни тестове:

  • наличие на автоантитела - при съмнение за автоимунно заболяване;
  • директен антиглобулинов тест - в случай на реакция след трансфузия, хемолитична болест на новороденото и автоимунна хемолитична анемия;
  • изследване на хаптоглобина;
  • изследване на нивата на ретикулоцити.

Лечението на хемолитична анемия зависи от основната причина. Принципът обаче е един и същ - да се лекува причината, която води до разпадане и намаляване на броя на еритроцитите, да се постигне увеличение на броя им и този на хемоглобина и така да се облекчат симптомите на заболяването.

Възможности за лечение

  • имуносупресори - лекарства, които намаляват производството на автоантитела, които унищожават червените кръвни клетки;
  • кръвопреливане;
  • трансплантация на костен мозък;
  • избягване на фактори, провокиращи разграждането на еритроцитите.