fbpx

Паркинсон се среща най-често при възрастни хора

11 / 05 / 2020
Написана от Кристина Иванова

Паркинсонизмът е един от най-често срещаните синдроми в клиничната неврология, съобщава Medconsult.bg. Класическата триада от симптоми на паркинсонизъм включва:

  • брадикинезия (това е задължителен знак, без който не може да се постави диагноза паркинсонизъм);
  • екстрапирамидна твърдост на мускулите;
  • тремор на покой.

Последните две прояви при някои варианти на паркинсонизъм може да липсват. В зависимост от конкретната нозологична форма към посочените прояви се добавят и постурална нестабилност при болестта на Паркинсон, тремор на крайниците и др.

Според съвременните концепции синдромът на Паркинсон може да бъде разделен на следните категории:

  • Първичен (идиопатичен) паркинсонизъм . Тя включва болестта на Паркинсон и специална генетично обусловена форма на ранен паркинсонизъм - така наречения юношески;
  • Вторичен паркинсонизъм. Този синдром се развива като една от клиничните прояви на редица независими заболявания и лезии на централната нервна система. Най-известните варианти на вторичен паркинсонизъм са съдови, токсични , посттравматични, постинфекционни;
  • Паркинсонизъм при мултисистемни невродегенеративни заболявания (т. Нар. Паркинсонизъм „плюс“). Сред болестите, които се проявяват по естествен път от паркинсонизъм плюс синдроми, е необходимо да се назове на първо място прогресираща супрануклеарна парализа, множествена системна атрофия, деменция с тела на Леви и кортико-базална дегенерация;
  • Паркинсонизъм при наследствени заболявания на централната нервна система. Това е много голяма група заболявания с различен генезис, която включва хепатолентикуларна дегенерация (болест на Уилсън - Коновалов), невроферритинопатия (болест на Халерворден - Шпац), чувствителна към допа дистония, болестта на Хънтингтън, редица форми на липидози, митохондриални енцефалопатии и др.

    На практика около 75% от всички случаи на паркинсонизъм се причисляват към първичен (идиопатичен ) паркинсонизъм и на първо място към най-изследваната и социално значима форма на първичен паркинсонизъм - болестта на Паркинсон .

Разпространение

Болестта на Паркинсон е втората най-разпространена невродегенеративна болест при човека (след болестта на Алцхаймер). Общото разпространение в света е приблизително 200 случая на 100 000 човека население. Според наличните данни в света има над 6 милиона души с болестта на Паркинсон. Заболяването се среща най-често при възрастни хора: например при хора над 60 години се отбелязва в около 1% от случаите, а при хора след 75-годишна възраст - в 2-3% или повече случаи.

В същото време приблизително всеки десети пациент се разболява от болестта на Паркинсон до 50 години, а всеки двадесети - до 40 години. В тази връзка съществува отделна подгрупа - болест на Паркинсон с ранно начало- характеризира се с редица характеристики на механизмите на развитието на болестта, клиничната картина и протичане, както и реакцията на антипаркинсоновите лекарства и прогнозата.

В повечето случаи заболяването е спорадично и само 5–10% от хората развиват болестта на Паркинсон поради мутации в редица гени, свързани с функционирането на митохондриите, антиоксидантната защита на клетките и обработката на невроналните протеини.

Симптоми

Основните симптоми на болестта на Паркинсон (брадикинезия, мускулна ригидност, тремор на покой, постурални разстройства) са резултат от:

  • смъртта на големи допамин-продуциращи неврони в компактната част на веществото нигра;
  • увреждане на нигростриаталните и други връзки;
  • недостиг на допаминергична трансмисия в различни части на мозъка, преди всичко - в базалните ганглии.

Поради механизмите на невропластичност, симптомите се появяват само в случай на смърт на повече от половината от клетките на веществото нигра, което съответства на намаляване на нивото на допамин в стриатума с 80-85%. Обикновено в резултат на процесите на естествено стареене на организма, започвайки от 5-тото десетилетие на живота, от 4,7 до 6% от „черните“ клетки от вещества умират на всяко десетилетие, което определя възрастово зависимия характер на болестта на Паркинсон.

Трябва да се отбележи, че през последните години идеята за "ограничеността" на морфологичния субстрат от болестта на Паркинсон, засягаща главно допамин-продуциращите неврони на веществото нигра, претърпя значителни промени. Последните данни показват наличието на патологични синуклеинови положителни включвания в обонятелните луковици, клетките на каудалните участъци на мозъчния ствол, ядрата на шева и ретикуларната формация в ранния стадий на заболяването. Дори в продромалния период, се откриват ясни невродегенеративни промени от типа „паркинсонов“ в периферните автономни неврони , което ни позволява да разгледаме по различен начин на етиологията на заболяването и по-специално да преосмислим значението на хранителните токсични фактори за неговия произход.

Установено е, че невродегенеративният процес при болестта на Паркинсон е нелинеен: основната и „драматична“ смърт на невроните настъпва няколко години преди появата на клиничните симптоми или през първите 2-3 години от заболяването. Това прави изключително уместно да се търсят биомаркери, които надеждно да потвърдят развиваща се патология в нейния латентен стадий.

Диагностика

Именно най-ранната възможна диагноза е ключът към успеха на превантивната невропротективна терапия, подходите към която се развиват интензивно във водещите лаборатории в света. При болестта на Паркинсон различни биохимични, електрофизиологични и рентгенологични признаци се изучават като биомаркери, но специфичността и чувствителността на повечето от използваните тестове все още са недостатъчни. Редица изследователски технологии (като PET), поради сложността им и високата цена, остават практически недостъпни за приложение в реалния живот.

През последните години новите невровизуални технологии предизвикват голям интерес, като транскраниална сонография или специални режими на MRI изследвания (морфометрия, трактография и др.), не само разширяват диференциалния диагностичен арсенал на паркинсолозите, но и предоставят важни нови данни за механизмите на развитие на паркинсонизма.

От голямо значение в ранната диагностика на болестта на Паркинсон са немоторните прояви - вегетативни, чувствителни, дисомични, когнитивни и афективни. Те се развиват между 3-15 години преди появата на класическите двигателни нарушения.

Лечение

В момента има 6 основни групи антипаркинсонови лекарства:

  • препарати леводопа;
  • агонисти на допаминовите рецептори;
  • инхибитори на катехол-орто-метилтрансфераза (COMT);
  • инхибитори на моноаминооксидаза В (МАО-В);
  • амантадин;
  • централни антихолинергици.

Лекарствата от първа линия на болестта на Паркинсон остават различни форми на агонисти на леводопа и допаминов рецептор. Съвременната концепция за лечение на болестта на Паркинсон включва използването на методи, които осигуряват постоянството на допаминергичната стимулация, което може да се постигне с помощта на продължителни форми на съответните лекарства, инхибиране на ензимите на метаболизма на леводопа, използване на специални помпени системи и трансдермални пластири.

Значителен напредък е постигнат в разработването на хирургично лечение на болестта на Паркинсон . Два са използваните понастоящем неврохирургични подхода :

  • стереотактично унищожаване на определени групи подкожни ядра;
  • високочестотна електрическа стимулация на дълбоки мозъчни структури с помощта на имплантирани електроди .

Това са методи на функционалната неврохирургия и имат за цел да прекъснат патологично функциониращите палидо-таламо-кортикални невронални "вериги". Използването на тези операции в много случаи е съпроводено с намаляване на тремора и други двигателни прояви на болестта на Паркинсон, включително индуцирани от леводопа дискинезии и двигателни колебания.Това позволява комбинирането на неврохирургичния подход с традиционната фармакотерапия.

Най-важният „пробив” през последните години е интензивното изследване на антипаркинсоновите съединения от серията на недопамините, засягащи аденозин, серотонин, опиат, канабиноидни рецептори, което може да позволи по-добър контрол на разнообразните симптоми на болестта на Паркинсон, особено в напредналите му стадии.