Миастения гравис е хронично автоимунно заболяване, което има отрицателен ефект върху предаването на нервните импулси. Това означава, че комуникацията между нерва и мускула в областта на нервно-мускулния диск е нарушена. По този начин пациентите не могат да извършват някои движения, които обикновено се осигуряват от набраздените мускули.
Движенията на тялото се извършват от поредица от координирани мускулни контракции, които се инициират чрез химични нервни сигнали. Това обикновено освобождава невротрансмитера ацетилхолин, който пътува от нервния край до мускулното влакно и се свързва с един от ацетилхолиновите рецептори, причинявайки мускулна контракция.
Въпреки това при повечето пациенти с миастения гравис имунната система произвежда антитела (главно в тимуса), които атакуват ацетилхолиновите рецептори и могат да ги блокират или унищожат. Това след това причинява слабост и бърза мускулна умора.
Миастения гравис може да се развие практически при всеки, но тя най-често засяга жени на възраст между 20 и 40 години и мъже на 60 години. В допълнение, антителата към ацетилхолиновите рецептори могат също да се предават от майка на плода по време на бременност. Новородените често показват първите симптоми веднага след раждането, но изчезват през първите месеци от живота.
Това е сравнително рядко заболяване и се среща при около 200-250 души от един милион, разбра MedConsult.bg.
Форми на заболяването
Лекарите различават няколко форми на миастения гравис. Те се различават по начина, по който се проявяват симптомите, както и по това кога те се появяват за първи път.
Неонаталната миастения гравис
Тази форма обикновено се проявява при малки пациенти в рамките на първите 48 часа след раждането. Типичните симптоми, които могат да показват, че детето страда от миастения гравис, включват нарушение на смукателния рефлекс и слабост на крайниците. По-късно това състояние може да доведе и до дихателна недостатъчност.
Вродена миастения гравис
Характерно за вродената форма е, че обикновено се случва някъде между раждането и втората година от възрастта на детето. Що се отнася до основните симптоми, тук доминира парезата на очните мускули.
Ювенилна миастения гравис
Тази форма обикновено се проявява само в пубертета, рядко преди 5-годишна възраст. Типична е анормалната умора на мускулните функции. Първо се засягат двигателните черепни нерви, след това започва общата слабост на други скелетни мускули.
Причини, водещи до развитието на заболяването
Точната причина за миастения гравис не е напълно ясна за лекарите. Повечето пациенти обаче имат необичайно увеличен тимус, а някои дори развиват тимоми, които са тумори на щитовидната жлеза. Тимусът е жлеза, която играе активна роля през юношеството, но изчезва след пубертета и е напълно дисфункционална при възрастни. Според някои лекари тимусът играе индиректна роля в задействането на производството на антитела, които блокират или унищожават ацетилхолиновите рецептори.
Що се отнася до вродената форма на заболяването, имунологичният характер не е доказан. Напротив, това е пресинаптичен или постсинаптичен дефект на нервно-мускулната трансмисия, когато няма производство на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори.
Неонаталната форма се индуцира от пасивното предаване на антитела през плацентата, което се случва при до 12% от новородените, родени от майки с болестта. Симптомите обаче обикновено изчезват в рамките на два до три месеца.
Рисковите фактори, които според лекарите е вероятно да повлияят на развитието на болестта и проявата на физическите й симптоми, включително:
- повишен психически стрес;
- честотата на инфекциозни заболявания;
- употребата на някои лекарства.
Кои са симптомите на миастения гравис
Миастения гравис се характеризира с редица симптоми, които могат да варират по интензивност и често се влошават през деня или след тренировка. Проявите често се увеличават през първите няколко години, но след това са склонни да се стабилизират.
Отначало очните мускули обикновено отслабват, което се проявява чрез падане на единия или двата клепача и двойно виждане. По-късно обаче проблемът се разпространява и в мускулите на лицето и шията, възникват дихателни нарушения и болестта обхваща цялото тяло, научи МедКонсулт.бг.
Мускулната слабост и повишената умора на скелетните мускули могат да причинят влошаване на произношението. Това състояние често е придружено от отслабване на дъвкателните мускули, затруднено преглъщане и повишено слюноотделяне. Що се отнася до други движения, хората често се оплакват, че не могат да вдигнат рамене, да вдигнат ръце, да вземат предмети в тях или да се изкачат по стълбите.
При някои пациенти заболяването може да засегне и дихателните мускули. Това причинява неприятни затруднения с дишането и в краен случай и миастенична криза, когато дъхът спира и човек е пряко застрашен.
Най-често заболяването се проявява и чрез:
- невъзможност за контрол на движенията на очите;
- затруднено преглъщане и дъвчене на храна;
- лошо произношение и неразбираема реч;
- повишена умора на скелетните мускули;
- слабост на мускулите на врата;
- нарушения на ходенето и стойката;
- затруднено дишане;
- миастенична криза.
Възможни усложнения
Съществува и повишен риск от други автоимунни заболявания при пациенти с миастения гравис. Те включват системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит или автоимунно заболяване на щитовидната жлеза.
Как се открива заболяването
Диагнозата миастения гравис се основава на медицинската история на пациента, клиничния неврологичен преглед, включително тестове за стрес, но също така и на редица други важни изследвания. Те включват например:
- електромиографско изследване;
- фармакологични тестове (тенсилон и простигмин);
- изследване на антитела към ацетилхолиновия рецептор от кръвта на пациента;
- CT изследване на гръдния кош на гръдния кош за откриване на тимома.
След това се използват няколко клинични скали за оценка на интензивността на увреждането.
Лечение на миастения гравис
За съжаление, миастения гравис не може да бъде излекувана. Лекарите обаче са в състояние да помогнат на пациентите да облекчат характерните си симптоми, за да могат да водят възможно най-нормален живот. За новородени, които са придобили болестта от майка си, те трябва да бъдат внимателно наблюдавани в продължение на няколко седмици или месеци, докато ефектът от майчините антитела напълно отшуми.
Лечението на пациенти с миастения гравис често включва прилагане на Инхибитори на холинестеразата, които увеличават количеството ацетилхолин в областта на нервно-мускулния диск и подобряват комуникацията между нервите и мускулите. Ако проблемът продължава, кортикоидите могат да бъдат използвани или комбинирани с имуносупресори.
Има и тимектомия, която представлява хирургично отстраняване на тимуса, което се извършва поради наличието на тумор. Тази процедура има благоприятен ефект и в някои случаи може дори напълно да премахне проблема.
Ако лечението се провали или пациентът развие миастенична криза, той трябва да бъде хоспитализиран и неговото остро състояние да бъде лекувано незабавно. За това се използва пречистване на кръвта чрез плазмафереза или приложение на интравенозни имуноглобулини.
Статията е с образователна цел и не може да замести консултация с лекар. При здравословен проблем потърсете помощ от специалист.
