Синдромът на Кушинг, известен също като хиперкортицизъм, е ендокринно разстройство, причинено от повишени нива на кортизол в кръвта. Първото споменаване на това заболяване идва от 1932 г., когато е описано от американския лекар, неврохирург и ендокринолог Харви Уилям Кушинг.
Синдромът на Кушинг може да засегне всеки. Най-често обаче се среща при хора на възраст 20-50 години, а по отношение на пола - жените са по-изложени на риск от мъжете. В допълнение, много рядко може да се касае за наследствена генна мутация.
Причини за синдрома на Кушинг
За развитието му е отговорно повишеното производство на кортизол, стероиден хормон, произведен от външния слой на надбъбречната кора. Както подсказва името, те се намират в областта над бъбреците и са част от ендокринната система. Тяхната функция се контролира от хипофизната жлеза (мозъчна суспензия), а хормонът АСТН, контролиран от хипоталамуса, играе важна роля тук.
Кортизолът помага на организма да метаболизира храната, да реагира на стрес и да регулира кръвното налягане. Екскретира се в дуралния ритъм с най-високо ниво рано сутрин и най-ниско ниво около полунощ. Повишеното му производство може да се дължи на прекомерно производство на ACTH или може да възникне поради надбъбречна недостатъчност.
Основните причини за хиперкортицизмът са:
- аденом на хипофизата;
- надбъбречен тумор;
- хиперплазия;
- дългосрочна употреба на кортикоиди;
- паранеопластичен синдром.
Разновидности на заболяването
В зависимост от това дали синдромът на Кушинг е свързан с високи или ниски нива на АСТН, лекарите правят разлика между два различни вида заболяване.
Първичен синдром на Кушинг
Свръхпроизводството на кортизол в кората на надбъбречните жлези е причинено от нарушение на тяхната дейност. Пролиферация на надбъбречната кора (хиперплазия) или надбъбречен тумор могат да бъдат виновни. Ако заболяването е причинено от продължителна кортикостероидна терапия, това е синдром на ятрогенен Кушинг.
Вторичен синдром на Кушинг
В този случай заболяването протича в хипоталамуса или в хипофизата. Свръхпроизводството на хормона ACTH означава, че надбъбречните жлези произвеждат повече кортизол, отколкото би трябвало. Това обикновено се причинява от аденом на хипофизата (този вариант се нарича болест на Кушинг), но може да бъде виновна и паранеопластичната продукция на ACTH - най-често бронхиален карцином или дребноклетъчен рак на белия дроб.
По какви начини се проявява заболяването
Въпреки че някои от симптомите на синдрома на Кушинг могат да варират и засягат само някои пациенти, лекарите все още разпознават редица признаци, които са типични за заболяването.
- повишен апетит;
- прекомерна умора;
- чести промени в настроението;
- депресия и нарушения на паметта;
- хипертония;
- хипергликемия;
- мускулна слабост;
- главоболие;
- диабет;
- остеопороза;
- менструални нарушения;
- намалено либидо и при двата пола.
Затлъстяването е характерен симптом на синдрома на Кушинг. Докато мазнините се съхраняват при пациентите главно в областта на корема, лицето и шията, крайниците им обикновено остават стройни. Лицето има характерна кръгла форма, а понякога може да се появи издутина зад врата (мастна гърбица).
Кожата на пациентите е атрофична, по-податлива на инфекции и върху нея се образуват лилави стрии поради намалената устойчивост. В допълнение, жените могат да получат андрогенни промени, включително менструални нарушения, растеж на космите по гърдите и лицето и безплодие. По отношение на психиката на пациентите, типичните симптоми включват депресия, нарушена концентрация и емоционална лабилност.
Как се поставя диагнозата
По отношение на диагнозата синдром на Кушинг, изследването се извършва на две фази. Лекарите първо трябва да определят дали производството на кортизол е действително увеличено. Ако тази теория бъде потвърдена, ще последват тестове, за да се установи причината за проблема.
Необходими тестове:
- изследване на свободен кортизол в урината в 24-часово събиране на урина;
- изследване на серумен кортизол;
- тестове за дексаметазон;
- изследване на нивото на хормона ACTH в кръвта;
- CRH тест за стимулиране;
- магнитен резонанс и КТ.
Методи за лечение
Основната цел на лечението на синдрома на Кушинг е да се премахне основната причина за заболяването и да се предотврати по-нататъшното свръхпроизводство на кортизол. Следователно е най-важно да се идентифицира причината за проблема и съответно да се започне подходяща терапия. Ако заболяването е причинено от продължителна употреба на кортикостероиди, дозата трябва да се намали или да се спре изцяло, както е решил лекуващият лекар.
Ако е причинителят е доброкачествен надбъбречен тумор или едностранна хиперплазия, лекарите трябва хирургично да отстранят надбъбречната жлеза и да прилагат кортикостероиди като заместителна терапия след операция. В случай на тумор, който често метастазира по време на операцията, трябва да се помисли и за допълнителна терапия. Ако операцията не е възможна, се въвеждат лекарства.
Друга причина за синдрома на Кушинг може да бъде аденомът на хипофизата. В този случай лекарите обикновено избират отстраняване на тумора, което трябва да регулира секрецията на хормона ACTH. Ако процедурата се провали, се извършва локално облъчване с гама нож в комбинация с лекарства. По отношение на варианта на заболяването с извънматочна секреция на АСТН, подходящо е или хирургично отстраняване на тумора, или химиотерапия и лъчелечение.
Статията е с образователна цел и не може да замести консултация с лекар. При здравословен проблем потърсете помощ от специалист.
