fbpx

Тумор на Вилмс - причини, симптоми, диагостика и лечение

31 / 05 / 2021
Написана от

Туморът на Вилмс (нефробластом) е много високостепенен рак на бъбреците при децата. Злокачественото заболяване расте бързо и започва да метастазира рано. Приблизително 10% от децата вече имат метастази по време на диагностицирането. Болестта засяга съседните бъбречни лимфни възли, както и белите дробове и черния дроб. При някои пациенти (около 5%) туморът на Вилмс незабавно засяга и двата бъбрека. Обикновено при тези деца образуванието расте от незряла ембрионална бъбречна тъкан. 

В детството туморът на Вилмс представлява около 5,5% от всички видове рак. Това е най-честият рак на бъбреците при деца. 

Тъй като туморът на Вилмс е ембрионален тумор, той най-често засяга децата в ранна възраст. 68% от случаите са деца от една до пет години, 16% са бебета. Момичетата се разболяват малко по-често от момчетата. 

Защо децата развиват тумор на Вилмс

Никой не знае точно каква е причината за развитието на заболяването. Въпреки това, учените са установили, че появата му е свързана с промени в някои хромозоми и по точно единадесетата хромозома. Тя е важна за нормалното развитие на бъбреците при децата. И ако в нея настъпят някакви промени може да възникне рак и / или други аномалии. Ако структурата на хромозомата е повредена или определена хромозома започне да променя броя си, тогава рискът от развитие на нефробластома се увеличава.

Ако някой от семейството има или е имал тумор на Вилмс, тогава дете също има по-голяма вероятност да развие нефробластом, дори и да няма аномалии в развитието поради наследственост. 

Учените не са открили връзка между околната среда и нейното влияние върху появата на нефробластома.

Какви са симптомите на тумора на Вилмс

В началните етапи от развитието на болестта, децата не усещат болка и не се оплакват от други симптоми. След напредване на заболяването се наблюдава “подут” корем, които обаче родителите отдават на добрия апетит. Често медицински преглед при педиатър случайно открива нефробластом. Много рядко първите симптоми са коремна болка и кръв в урината. Също така, детето може да отслабне, да има висока температура, лошо храносмилане (напр. запек), високо кръвно налягане и кашлица поради метастази в белите дробове. 

Как се диагностицира туморът на Вилмс

Ако се подозира тумор на Вилмс, е необходимо да се извършат различни тестове и изследвания, първо, за да се потвърди диагнозата. На второ място, за да се установи специфичната форма на нефробластома и до каква степен болестта вече се е разпространила в тялото. Получете отговори на тези въпроси, можете да започнете да планирате оптимално лечение и да дадете прогноза .

  • проучване от снимките - важна роля (след визуална проверка) за диагностиката имат ултразвуково сканиране, магнитният резонанс и компютърната томография. С тяхна помощ туморът на Вилмс може да бъде разграничен от други заболявания (например невробластом, лимфом  или карцином) с увереност до 95%. Също така, според изображенията, може точно да се определи размера на образуванието и степента на неговото разпространение в тялото;
  • изясняване на диагнозата и търсене на метастази - понякога е невъзможно да се разграничи туморът на Вилмс от други заболявания, като се използват изображенията (изследователските методи, които споменахме по-горе). Това е причината да са необходими допълнителни изследвания. Например, за да се разграничи нефробластома от други видове рак или, ако се търсят специфични туморни маркери се прилага MIBG - сцинтиграфията. Други методи трябва да потвърдят или изключат метастазите в организма. Ето защо, за да се открият метастази в белите дробове, е необходимо изследване с рентгенови лъчи или компютърна томография на гръдния кош;
  • изследвания на тъканни проби - само след приключване на предоперативната химиотерапия (тя продължава от 4 до 6 седмици) и ако изображенията ясно са потвърдили диагнозата, се прави биопсия. Туморната тъкан се изследва под микроскоп (хистологичен анализ) и се прави молекулярно-генетичен анализ.

Не всеки пациент се подлага на всички горепосочени тестове и изследвания. И обратно, на някой може да бъдат възложени допълнителни изследвания, които не сме посочили. 

Как се съставя планът за лечение

След като бъде поставена окончателната диагноза, лекарите съставят план за лечение. Специалистите, които се грижат за пациента, съставят индивидуална програма за лечение, която отчита определени моменти. Те се наричат ​​рискови фактори и влияят върху прогнозата на заболяването. Най-важните от тях са:

  • стадият на заболяването - тоест доколко образованието се е разпространило в тялото по време на диагностицирането и каква част от него може да бъде отстранена хирургично;
  • вариант на нефробластома - тук са важни резултатите от хистологичния анализ. От тях можете да разберете как расте туморът на Вилмс, тоест каква е неговата степен на злокачественост.

Различни фактори (в зависимост от тяхното значение) се вземат предвид при съставянето на план за лечение. За всеки пациент се изработват индивидуални тактики на терапия, за да се получат най-ефективните резултати, споделя МедКонсулт.бг.

Как се лекува заболяването

Прилага се комбинирано лечение. Това означава, че се състои основно от операции и химиотерапия. Най-често лечението започва с химиотерапия, за да се намали размерът на образуванието, което тогава става по-резектабилно. При някои лечението започва веднага с операция, целта на която е премахване на тумора на Вилмс и възможните метастази. Химиотерапията обикновено продължава (или започва) след хирургичната намеса. В зависимост от стадия след операцията и / или в зависимост от това дали има повече метастази, може допълнително да се назначи облъчването на туморната област.

Изборът на тактика на лечение във всеки отделен случай зависи от резултатите от хистологичния анализ и от етапа на разпространение на туморното образувание след операцията. Колкото по-късен е стадият на заболяването и колкото по-злокачествен е туморът, толкова по-интензивно и по-сложно трябва да бъде лечението. Целта е не само да се излекува болно дете, но в същото време да се сведат до минимум рисковете от усложнения след лечението, последици и странични ефекти.

Като цяло има няколко фази на лечение:

  • Химиотерапия преди операция (предоперативен курс)

В някои страни всички деца на възраст между 6 месеца и 16 години се лекуват с химиотерапия. Тъй като е доказано, че предоперативната химиотерапия обикновено намалява размера на тумора на Вилмс и следователно, след курса е по-лесен за отстраняване. Химиотерапията също така намалява риска от спукване на образуванието по време на операцията.

Бебета под 6-месечна възраст и юноши над 16-годишна възраст не получават предоперативна химиотерапия, тъй като в тези възрастови групи се развиват други видове бъбречни заболявания (например бъбречно-клетъчен карцином), които се третират по различен начин.

  • Операция

Целта на операцията е премахване на тумора на Вилмс напълно, който след това да послужи като материал за хистологичен и молекулярно-генетичен анализ.

Какъв вид операция ще бъде извършена зависи от това дали единият или двата бъбрека са засегнати. Ако е засегнат само единия бъбрек, тогава по правило образуванието се отстранява изцяло заедно с бъбрека. Ако заболяването засяга и двата бъбрека, лекуващите лекари вземат индивидуално решение за операцията. Тоест те избират тактика на лечение, която ще запази поне един от бъбреците.

Ако все още са налице метастази в белите дробове след предоперативния курс на химиотерапия, те също могат да бъдат отстранени хирургично. 

  • Химиотерапия след операция (следоперативен курс)

След операцията химиотерапията обикновено продължава (следоперативен курс). Само при онези деца, които са имали нискостепенен тумор на Вилмс и бил е засегнат само единия бъбрек, лечението завършва с операция.

Всички останали деца продължават да получават химиотерапия. Продължителността на курса и неговата интензивност зависят от вида на тумора, от обема му по време на операцията и от степента на разпространение. 

  • Лъчетерапия

Появата на нови и ефективни комбинации от лечения позволи да не се прилага лъчетерапията за повечето пациенти. Но някои от тях все още се нуждаят от облъчване след химиотерапия и операция.

Облъчва се само туморната област. Дозата на облъчване може да бъде от 15 до 30 Gy. Ако все още има метастази, тогава дозата се увеличава. Ако туморът на Вилмс се е спукал по време на операцията, цялата коремна кухина трябва да бъде облъчена. 

Какви са шансовете за възстановяване от болестта

Шансовете за пълно възстановяване са много добри. Благодарение на много точни нови диагностични методи и комбинирана терапия, приблизително 90% от пациентите се възстановяват.

Прогнозата зависи главно от стадия на заболяването към момента на диагностиката. Обикновено шансовете са по-високи, колкото по-малко е образуванието. Така че повече от 90% от болните деца, които нямат метастази са излекувани, научи MedConsult.bg.

Децата с напреднал стадий обаче могат да имат добри шансове за възстановяване при определени условия. При пациенти с отдалечени метастази шансовете за възстановяване зависят главно от това как болестта реагира на лечението. Ако след предоперативен курс на химиотерапия и хирургия е възможно напълно да се унищожи фокуса на тумора, тогава до 80% от пациентите могат да бъдат излекувани.

Рак на белия дроб преживяемост след излекуване на болестта.