Болестта на Пейджет е костно заболяване, което засяга предимно костите на аксиалния скелет, най-често черепа, гръбначния стълб, таза, както и големи дълги кости другаде в тялото. Проявява се чрез промяна във формата, понякога чрез деформации на костите, които често увеличават диаметъра и обема си (буквално се подуват) и губят силата си. Поради това често се случват техните фрактури. Тъй като заболяването най-често започва да засяга черепа, обиколката на главата се увеличава.
Основни характеристики на болестта на Пейджет
Костта не е просто вид скеле за тялото, което някога е израснало и вече не се променя. Напротив. Въпреки че е много твърда тъкан поради минералното си съдържание, тя е много метаболитно активна (в нея има постоянен метаболизъм), участва в поддържането на стабилна вътрешна среда и изпълнява много важни функции в организма. Освен това непрекъснато се възстановява.
Специални костни клетки, наречени остеокласти, постоянно разрушават костната тъкан, която след това незабавно се преоформя и променя микроскопичната си структура. Този процес се нарича "костно ремоделиране". При болестта на Пейджет обаче тази реконструкция е прекомерна и дезорганизирана, повишена е активността на остеокластите. Това води до прекомерна костна деградация, която се заменя с непълна костна маса, разбра МедКонсулт.бг.
Едновременно с тези промени се увеличава и притокът на кръв в костите, отчасти поради високите изисквания за висока костна активност към снабдяването с хранителни вещества и отчасти поради ненормални връзки между артериите и вените, които се образуват в костта . Това може да доведе до голямо натоварване на кръвообращението, развива се така наречената „хиперкинетична циркулация“, сърцето е претоварено и дори може да откаже.
Отокът и деформациите на костите обаче не са основните проблеми, които засягат пациентите, страдащи от болестта на Пейджет. Симптомите често са придружени от силна болка, която може да затрудни пациентите в ежедневието и замаяност.
Освен това може да има:
- нарушено усещане в лицето;
- слаба подвижност на лицевите мускули;
- нарушения в движението на очите и двойно виждане.
Нарушаването на гръбначния стълб, свързани с костните промени може да причини заболяване на лумбалния гръбначен стълб, което се проявява чрез болка и намалена подвижност в тази област.
Болестта на Пейджет в някои случаи може да доведе до трайно увреждане.
За щастие, въпреки тези сериозни симптоми, заболяването не се проявява по този начин във всички случаи. Субективни трудности (които се възприемат от самия пациент) се срещат само около 15% от всички случаи на болестта на Пейджет. Други случаи са асимптоматични, така че често дори не са диагностицирани и не са известни на засегнатите пациенти.
Рискови фактори за болестта на Пейджет
Тъй като причината за заболяването все още е неизвестна, не е възможно да се посочат със сигурност рисковите фактори, които биха били отговорни за развитието му.
Това, което е сигурно обаче, е, че генетичната предразположеност играе роля, така че може да се идентифицира предишната поява на това заболяване при предци и кръвни роднини като рисков фактор. Тогава вероятността от развитие на болестта на Пейджет е много по-голяма.
Причини за развитието на болестта на Пейджет
Причините за заболяването все още не са напълно известни. Разглежда се вирусната причина. Костните клетки, отговорни за ремоделирането на засегнатата кост, съдържат частици, които приличат на вируси от семейство paramyxoviridae, а парамиксовирусите се смятат за причина за болестта на Пейджет.
Генетичното влияние обаче е несъмнено. Ако член на семейството вече страда или е страдал от това заболяване в миналото, ново възникване на болестта на Пейджет е значително по-вероятно.
Лечение на заболяването
Болестта на Пейджет е хронично състояние, което изисква дългосрочно, често дори постоянно лечение. Тъй като първичното разстройство е на нивото на остеокластите (клетки, които разграждат костната тъкан), се използват вещества, които потискат тяхната активност или намаляват броя им.
Постепенно започнаха да се използват лекарства, наречени бисфосфонати (използвани за лечение на остеопороза), както през устата, така и интравенозно, в големи дози.
По-нататъшното лечение е симптоматично, където се лекуват симптомите на заболяването. Състои се от приложение на аналгетици (болкоуспокояващи) и при необходимост може да се извърши операция, научи MedConsult.bg.
Усложнения, които е възможно да настъпят
Усложненията включват:
- фрактури;
- намален слух до глухота;
- световъртеж, причинен от компресия на черепно-мозъчните нерви;
- неврологични усложнения;
- прекомерен стрес върху сърцето, което може да доведе до сърдечна недостатъчност;
- болка в кръста, излъчваща се в долния крайник.
В около 1-2% от случаите може да възникне злокачествен костен тумор - остеосарком.
Статията е с образователна цел и не може да замести консултация с лекар. При здравословен проблем потърсете помощ от специалист.
